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Stephen Hawking ha 76 anni: come è sopravvissuto così a lungo con la sclerosi amiotrofica?

Stephen Hawking è una personalità molto famosa, soprattutto per la fisica. Il pubblico non sempre può capire le sue  complesse teorie, ma certamente conosce la sua figura accattivante. Quando pensiamo all’uomo che ha ispirato il film “The Theory of Everything”, di James Marsh, 2014, immaginiamo una sedia a rotelle e una voce robotica, non è vero?

Questo perché Hawking ha la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), conosciuta anche come malattia di Lou Gehrig . La malattia causa progressiva degenerazione e morte delle cellule nervose che controllano i movimenti volontari dei muscoli, come masticare, camminare, parlare e respirare.

Il fisico aveva solo 21 anni quando gli fu diagnosticata la malattia nel 1963 e si diceva sarebbe  sopravvissuto, probabilmente per circa due anni.

Celebrando i 76 anni di vita lo scorso 8 gennaio, tuttavia, lo scienziato ha dimostrato di essere molto più di una mente brillante: è anche un esempio di vittoria, raggiungendo un’età molto più ampia di quella che ci si aspettava quando gli è stata diagnosticata una malattia neurologica incurabile.

Come ha fatto Hawking a vivere così a lungo con una malattia tipicamente fatale dopo solo pochi anni?

La risposta non è molto incoraggiante: nessuno lo sa per certo.

Ciò che i ricercatori sanno è che la progressione della malattia varia a seconda dell’individuo.

Secondo l’associazione ALS (USA), l’aspettativa di vita media dopo la diagnosi della malattia è di circa tre anni. Tuttavia, circa il 20% delle persone vive cinque anni dopo la diagnosi, il 10% vive 10 anni dopo la diagnosi e il 5% vive 20 anni o più.

Genetica

Un fattore che probabilmente gioca un ruolo nel tempo di sopravvivenza dei pazienti è la genetica.

Secondo il dott. Anthony Geraci, direttore del Centro neuromuscolare dell’Istituto di neuroscienze presso la Northwell Health Network (New York, USA), più di 20 diversi geni coinvolti nella SLA sono stati identificati dalla ricerca.

“Dobbiamo tenere presente 20 diversi geni quando  consideriamo le  basi genetiche della SLA e le loro caratteristiche”, ha sostenuto Geraci per Live Science.

Queste differenze genetiche sembrano influenzare diversi aspetti della malattia, inclusa la sopravvivenza. Ad esempio, un gene chiamato SOD1, collegato a un tipo ereditario di SLA, è associato a una progressione della malattia più rapida.

Caso isolato

Gli studi hanno anche scoperto che la diagnosi di SLA in età più giovane è legata a un tempo di sopravvivenza più lungo.

Hawking era relativamente giovane quando scoprì che aveva la sclerosi amiotrofica, dal momento che la malattia è più comunemente diagnosticata in persone di 55-75 anni.

Ci sono due farmaci per trattare la SLA, il riluzolo (Rilutek) e l’edaravone (Radicava), ma questi farmaci teoricamente possono solo prolungare la sopravvivenza per circa sei mesi.

Le persone affette da questa patologia di solito muoiono per insufficienza respiratoria, quando le cellule nervose che controllano i muscoli respiratori smettono di funzionare, o per malnutrizione e  disidratazione, che possono verificarsi quando i muscoli che controllano la deglutizione si deteriorano.

“Se  il malato di SLA non  ha questi due problemi,  può vivere a lungo – anche se peggiora”, ha spiegato il dottor Leo McCluskey, professore di neurologia e direttore medico presso l’ALS Center dell’Università della Pennsylvania nel 2012. “Quello che è successo a Hawking è semplicemente fantastico. È certamente un caso isolato. ” [ LiveScience ]

Fonte:hypescience.com 

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